大多數間質性肺疾病都有共同的病理基礎過程。初期損傷之後有肺泡炎，隨著炎性-免疫反應的進展，肺泡壁、氣道和血管最終都會發生不可逆的肺部瘢痕（纖維化）。炎症和異常修複導緻肺間質細胞增殖，產生大量的膠原和細胞外基質。
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